Пигментный цирроз

Пигментный цирроз возникает из-за неправильного обмена железа в организме человека. Можно также встретить названия – гемохроматоз или бронзовый диабет.

Каковы же причины возникновения?

Появление гемозромотоза связанно с мутацией гена С282Y, за счет которого изменяется пространственная структура белка, переносящего железо по организму. В организме подается ложный сигнал того, что ему не хватает железа, и он начинает захватывать лишний, это приводит к перенасыщению железом клеток и органов.

Это заболевание передается генетически, чаще всего оно имеется уже с самого рождения. Проявляется оно уже в зрелом в возрасте. Так как для его развития необходим длительный срок, в течение которого происходит излишнее всасывание железа из кишечник и его накопление в тканях.

Как проявляется пигментный цирроз?

Так как он передается генетически, то и заметен он не сразу. Выделяют 3 стадии развития:

• Уровень железа в организме в норме
• Железа больше нормы, но нет признаков заболевания
• Проявляется болезнь

Признаки того гемохроматоза: начинают болеть суставы, постоянное ощущение слабости, кожа начинает приобретать медный оттенок, увеличение печени, импотенция.

Процесс диагностирования пигментного цирроза

Для правильной диагностики следует сделать биохимический анализ сыворотки крови. Результаты должны показать повышенный уровень аминотрансфераз, гипергликемию, нарушение в обмене железа.

Также делают и биопсию печени, и в случае болезни проявляется фиброз и цирротические изменения.

Также можно провести и скрининговый тест. Если болезнь поразила организм, то он покажет перенасыщение трансферрина (>45%). Если тест показал такой результат, то следующий шаг — это анализ на мутацию С282Y.

Как происходит лечение?

В случае если был выявлен гемохромотоз, то следует немедленно приступить к лечению. На первых этапах несколько раз в неделю проводят кровопускания. После каждого проверяют уровень гемоглобина и гематокрита.

При установлении диагноза наследственного гемохроматоза лечебные мероприятия включают устранение перегрузки железом и мониторинг показателей обмена железа. После проведения 4 таких сеансов, делают тест на определение уровня ферритина. Эта процедура будет проводиться до тех пор, пока он не упадет до 50 мкг/л.

После кровопусканий и понижения уровня ферритина до нормы, в качестве профилактики проводят флеботомию несколько раз в год.